皮膚の病気 ー 自己免疫疾患 天疱瘡（てんぽうそう）ー
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天疱瘡（てんぽうそう）は比較的まれな病気ですが、難病に指定されて
います。40〜60歳代に多く、男性に比べて女性にやや多い傾向があります。
本来、体を守るために異物やウイルスなどに対してつくられる抗体が、
自分の組織成分を攻撃する抗体をつくることによっておこる自己免疫疾患です。
【症状】
天疱瘡は、皮膚の表面である表皮の成分に対して抗体がつくられる病気で、
表皮細胞が分離して皮膚に大小の痛みを伴う水疱が多発します。皮膚を軽く
つまんだりこすったりしただけでも、皮膚の外側の層が下の層と分離して、
大きくむけてしまいます。
水疱は全身の皮膚や口腔粘膜にできそれが破れて痛みを伴う潰瘍になります。
口の中にできると痛みで食事をすることが難しくなります。皮膚にできた場合
も放置しておくと痛みを伴う硬い傷になります。また水疱が破けると感染症に
もつながります。
重度の天疱瘡の場合、やけどと同様、損傷を受けた皮膚からは大量の体液が
にじみ出て、いろいろな細菌に感染しやすい状態になります。
【原因】
自分の表皮の成分を攻撃する抗体が病気を起こすことは分かっていますが、
抗体が作られる詳しい原因はまだよくわかっていません。その人が持つ本来
の体質（内因）に生活習慣や環境（外因）の影響が加わって生じると考えら
れています。
天疱瘡は治療しなければ命にかかわります。
天疱瘡の治療は主にステロイドの内服治療が行われます。しかしステロイド
の長期投与により重篤な副作用が出現することがあり注意が必要です。
最近では、血漿交換療法が行われるようになり、ステロイドの投与量を抑える
ことが可能になっています。
また、免疫抑制薬の内服やガンマグロブリン大量静注療法も有効な治療法です。
